三庚酸酰胺或可治疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多关键问题仍然未知，所以放射治疗相当十分困难。正最常情况，是脊髓能量代谢的主要肥料。1型式组氨酸缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，就此导致脊髓内渗出减少。

G1D最常显出为高血压猝死与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D大鼠三维之中，G1D一系列不可或缺神经元功能缺陷，最常单一于血脊髓屏障具体的GLUT1组氨酸障碍，而增大脊髓组织内浓度可以大大降低征状。所作指出这些发现可能与人类G1D疾病具体，因此可以试图演进加强脊髓流入或提供合理替代羧酸的放射治疗作法。

现在用于G1D的高血压饮食疗法，仅能大大降低2/3高血压的运动障碍或高血压猝死，而且并非大多耐受。有统计分析推断，与生酮饮食放射治疗手段相反的，如三庚酸酯等营养物质但会通过回补反应，补充TCA（三羧酸反转）的之两边催化反应，从而起作用。

因此来自德克萨斯医学院西南医学之中心的统计分析者们，进一步着手非商业性、全站标签系列的临床统计分析，对三庚酸酯放射治疗作法进行审核。统计分析结果该软件刊发于8月11日的JAMA Neuro月刊上。

统计分析共不属于14名未接受生酮饮食放射治疗的1型式组氨酸缺陷肉瘤的婴幼儿与。干预作法为，在人脑日最常饮食之中补充食品级三庚酸酯。

由于大多高血压猝死不明显，高血压或亲属的感觉很难用于审核。因此，统计分析者最常用定量脊髓电图、神经元心理学、血液统计分析、脊髓运动量的光谱学核对等作法。

统计分析推断，1名人脑（7%）没有注意到棘波；而其他人脑在应用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部份高血压神经元心理显出以及脊髓运动量增大。11名高血压（78%），仍然最常用三庚酸颌后未注意到征状。3名人脑（21%）显出为肾脏征状，1（7%）名人脑放射治疗停止。

结果示意，三庚酸颌可以对G1D高血压的主要神经元功能造成有利影响。另外，统计分析的观察基准可以构成一个不可或缺的前提，来审核代谢性脊髓病（之两边代谢催化反应障碍）的放射治疗作法。

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撰稿： neuro207